Radiusaplasie

Radiusaplasie

Eine Radiusaplasie, auch als radiale Dysplasie, radiale longitudinale Defizienz oder – wenig rücksichtsvoll – Klumphand bezeichnet, ist eine angeborene skelettale Fehlbildung, bei der der Radius (die „Speiche“) im Unterarm entweder fehlt oder unterentwickelt ist. Dies kann zu einem verkürzten Unterarm, einer Handdeformität und einem eingeschränkten möglichen Bewegungsumfang im betroffenen Arm führen.

Radiusaplasien werden pränatal oder bei der Geburt diagnostiziert. Sie können als isolierte Anomalie auftreten oder Teil eines Syndroms sein, wie zum Beispiel dem Holt-Oram-Syndrom, der Fanconi-Anämie oder dem TAR-Syndrom. Die Ursachen sind bisher weitgehend unbekannt, genetische Faktoren spielen jedoch oft eine Rolle.

Die Behandlungsoptionen bei einer Radiusaplasie variieren je nach Ausprägung und eventuellen anderen vorliegenden Anomalien ab. In vielen Fällen kann eine Verbesserung von Funktion und Aussehen des betroffenen Arms durch einen operativen Eingriff erzielt werden. Ergo- und Physiotherapie sind empfehlenswert, um Kraft und Mobilität im betroffenen Arm zu verbessern.

Bayne-Klassifikation der Radiusaplasie

Das Bayne-Klassifikationssystem kategorisiert den Grad einer Radiusaplasie basierend auf der radialen Abweichung der Hand.

Die vier Typen der radialen Aplasie in den Bayne-Klassifikationen:

• Typ I: Leichte radiale Abweichung der Hand, mit funktionalem Daumen und Handgelenk. Eine Behandlung kann das Anlegen von Schienen oder Operationen zur Stabilisierung des Handgelenks und zur Verbesserung der Handfunktion umfassen.
• Typ II: Die Hand ist stark zur Daumenseite abgewinkelt, der Daumen fehlt oder ist unterentwickelt. Das Handgelenk ist normalerweise instabil, und es können Anomalien in Unterarm- und Handknochen auftreten. Eine Behandlung kann Operationen zur Stabilisierung des Handgelenks und zur Verbesserung der Handfunktion umfassen.
• Typ III: Die Hand ist stark abgewinkelt, das Handgelenk ist instabil. Die Unterarmknochen können verschmolzen sein, und es können Anomalien in Hand und Fingern auftreten. Eine Behandlung kann Operationen zur Stabilisierung des Handgelenks und zur Verbesserung der Handfunktion umfassen.
• Typ IV: Der Daumen fehlt vollständig (außer beim TAR-Syndrom, in diesem Fall ist der Daumen fast immer vorhanden), die Unterarmknochen sind in der Regel verkürzt und unterentwickelt. Diese Art der radialen Aplasie ist in der Regel schwerwiegender und kann mit anderen Anomalien im Arm und Schulterbereich verbunden sein. Eine Behandlung kann Operationen zur Verbesserung der Funktion und des Aussehens umfassen.

Eine andere Methoden Radiusaplasien zu klassifizieren ist die Heikel-Klassifikationsmethode. Unsere Ärzte haben jedoch hauptsächlich die Bayne-Klassifikation verwendet.